Все шпаргалки / Биохимия / 

Обмен гемоглобина

Hb содержится в эритроцитах, составляет 95% от их сухой массы. Эритроциты живут 100–120 дней. Ежедневно образуется 250 млрд эритроцитов. Синтез гемоглобина происходит в кроветворных органах, причем гем и глобин синтезируются по отдельности. Затем соединяются, и образуется третичная и четвертичная структура гемоглобина. Источник железа для синтеза гема — белок ферритин, в комплексе с которым оно депонируется в организме.

Распад гемоглобина происходит в мононуклеарных фагоцитах (в селезенке и печени). Сначала происходит разрыв связи между I-м и II-м кольцами, катализируемый НАД-зависимой оксигеназой. Образуется пигмент зеленого цвета — вердоглобин, в составе которого сохраняются и железо, и белок. В дальнейшем вердоглобин распадается на составные части: белок, железо и пигмент-биливердин. Железо образует комплекс с белком трансферрином, и этот комплекс поступает в ткани, где железо снова может быть использовано для синтезов или депонироваться в виде комплекса с белком ферритином.

Билирубин плохо растворим в воде, поэтому он адсорбируется на альбумине крови, образуя свободный, или непрямой, билирубин. Он свободный, потому что не связан ни с каким другим веществом ковалентными связями; непрямой, потому что не дает прямой реакции с диазореактивом Эрлиха (для определения этого вида билирубина необходимо предварительно осадить альбумины). В печени непрямой билирубин обезвреживается путем связывания с глюкуроновой кислотой с затратой УТФ. При этом к молекуле билирубина присоединяются две молекулы глюкуроновой кислоты — образуется билирубиндиг-люкуронид, или прямой связанный билирубин. Он малотоксичен и хорошо растворяется в воде, поступает в желчь и с ней выводится из организма. Диазореактив Эрлиха дает розовую окраску с билирубином, и по ее интенсивности судят о концентрации билирубина в крови. В крови человека около 75% непрямого билирубина от его общего количества. Общее содержание билирубина в норме (прямой + непрямой) 8–20 мкмоль/л.

Билирубин — конечный продукт распада гемоглобина у человека. Поступая с желчью в кишечник, он превращается под действием ферментов микрофлоры кишечника. Сначала от него отщепляется глюкуроновая кислота, затем происходит частичное восстановление и образуется мезобилиноген, а затем стеркобилиноген. Стеркобилиноген выводится с калом и на воздухе (в кале) превращается в стеркобилин, а мезобилиноген частично всасывается из кишечника по системе v. portae, попадает в печень и там разрушается. Небольшая часть стеркобилиногена всасывается из кишечника через систему геморроидальных вен, попадает сразу в большой круг кровообращения, минуя печень, поэтому часть его выводится с мочой.

Нарушение обмена гемоглобина вызывает накопление его в слизистых оболочках, коже, склерах — возникает желтуха. Она наблюдается при желчно-каменной болезни, гемолизе, инфекционном или токсическом гепатитах.