Дерматомиозит (синонимы — болезнь Вагнера, синдром Вагнера—Унферрихта—Хеппа) — это мультифакториальное заболевание, которое характеризуетсяраспространенными, преимущественно эритематозными кожными высыпаниями и тяжелым поражениемпоперечно-полосатых мышц.Для заболевания характерно хронически прогрессирующее течение, приводящее к инвалидности из-запоражения мышц.Этиология и патогенез. В развитии заболеваниябольшую роль играет наследственная предрасположенность. В качестве провоцирующих факторов выступают инсоляция, переохлаждение, операции, климакс, беременность, роды, травмы, эмоциональныестрессы. В развитии дерматомиозита большое значение имеет повышенная реакция сенсибилизированного организма на различные антигены. Характернообнаружение аутоантител к мышечным белкам и отсутствие аутоантител к ДНК.Клиника. Проявления на коже при дерматомиозитеотличаются большим разнообразием и малой специфичностью. Наиболее часто встречается стойкая эритема. Характерная локализация — лицо, верхняячасть груди. Возможным является развитие эритродермии. Субъективно больные могут отмечать болезненность кожи в местах высыпаний и небольшой зуд.Типичен периорбитальный отек, сопровождающийсяэритемой. Из кожных проявлений наиболее специфичны для дерматомиозита красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговыхсуставов. Типичны также фиолетовые пятна на тылекистей, на разгибательной поверхности локтевыхи коленных суставов. Характерно наличие микронекрозов в области ногтевого валика и основания ногтя.В области ног возможно наличие подчеркнутой венозной сети и мраморный рисунок кожи. В большинстве случаев отмечается выраженный отек кожии подкожной жировой клетчатки, который чаще имеетмягкую, тестоватую консистенцию. Основные месталокализации — лицо, руки, реже — стопы, голени, туловище.Поражение мышц обычно развивается постепеннос вовлечением все новых групп. В дебюте заболеваниябольных беспокоят повышенная утомляемость, мышечная слабость, миалгии. Первыми чаще поражаютсямышцы плечевого пояса: для пациентов представляютзатруднения все действия, связанные с подниманиемрук. Большое значение имеет поражение мышц надгортанника, глотки, языка, мягкого неба, так как это приводит к дисфагии и дисфонии.Диагностика. Для диагностики дерматомиозитаиспользуются следующие критерии:1) слабость в проксимальных группах мышц в течениене менее 1 месяца;2) миалгия в течение не менее 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности;3) креатинурия более 200 мг в сутки;4) значительное повышение креатинфосфокиназыи лактатдегидрогеназы;5) дегенеративные изменения в мышечных волокнах;6) характерные изменения кожи.Лечение. В лечении дерматомиозита используютпрепараты глюкокортикостероидных гормонов.